تجویز سمعک در اختلال طیف نوروپاتي شنوایی (بخش سوم)
الگوی یافته های شنیداری
در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی به طور منحصر به فردی پاسخ عصبی عصب هشتم و ساقه ی مغز ضعیف است در حالی که مدارکی از کارکرد سالم سلولهای مویی خارجی دیده میشود. اندازه گیریهای فیزیولوژیک، آزمونهای بالینی شنوایی شناختی حساس به نوروپاتی شنوایی و سودمند در شناسایی درست بیماران هستند. وجود OAEs و CM منعکس کننده ی پاسخ سلولهای مویی خارجی هستند. رفلکس ماهیچه های گوش میانی گاه بالا رفته و عمدتاً غایب هستند. ABR غایب یا بسیار نابهنجار است و سرکوبOAEs (همانسویی و دگرسویی) وجود ندارد. در افراد دارای AN درک گفتار و مکان یابی صدا آسیب دیده و نوعاً سمعک برای کمک به درک گفتار ناکارآمد است. خلاصه ای از نتایج آزمونهای شنوایی شناختی در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی در جدول 1 دیده میشود.
جدول 1 : خلاصهی نتایج آزمونها در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی دوطرفه
تغییر شنوایی در طول زمان
در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی پیشرفت كم‌شنوايي دارای الگوی متفاوتی است. بدتر شدن پیشرونده ی توانایی شنوایی اگرچه در تمام بیماران دیده نمی شود در برخی بیماران دچار نوروپاتی شنوایی دیده شده است. در برخی دیگر از بیماران آستانه های شنوایی سنجی در طول سالها ثابت است. کاهش چشمگیر در عملکرد شنیداری لزوماً ویژگی نوروپاتی شنوایی نیست و احتمالاً با سبب شناسی زیربنایی نوروپاتی مرتبط است.
در برخی بیماران دچار نوروپاتی شنوایی افت شنوایی نوسانی دیده می شود. استار و همکارانش سه کودک دچار نوروپاتی شنوایی را گزارش کردند که تنها با بالا رفتن دمای بدن علائم را نشان میدادند و کارکرد شنیداری بین دوره های افزایش دما هنجار بود. جورجا و همکارانش(1) نیز بیمار دیگری را با نوسانات حساسیت شنوایی که با اختلال خودایمنی مرتبط و دارای OAEs سالم و ABR ناهنجار بود گزارش کردند.
در 14% بیماران دچار نوروپاتی شنوایی افت نوسانی پیشرونده دیده میشود. والدین و آموزگاران کودکان دچار نوروپاتی شنوایی به طور مکرر گزارش کرده اند که این کودکان ممکن است دوره های «شنوایی خوب» داشته باشند و در دیگر روزها ناشنوا به نظر برسند.
این ناپایداری در بازنمایی عصبی محرکها ممکن است به ویژه برای یادگیری شنیداری و درک گفتار در شیرخواران و خردسالان دارای نوروپاتی شنوایی مشکل ساز شود.
چشمگیرترین تغییر در وضعیت شنوایی در طول زمان در بیمارانی دیده میشود که در گروه «نوروپاتی شنوایی حساس به دما» جای میگیرند. این اختلال کاملاً نادر است. گزارش شده در سه کودک علائم نوروپاتی شنوایی تنها با افزایش دمای بدن بروز کرده است. شنوایی این بیماران وقتی دمای مرکزی بدن آنها هنجار بود در محدودهی هنجار قرار داشت اما با چند درجه تب افت چشمگیر حساسیت شنوایی به محدوده کم شنوایی شدید تا عمیق رسید. در این بیماران برخی یافته های استاندارد نوروپاتی شنوایی از جمله نبود رفلکس صوتی در تمام زمانها دیده شد اما هنگام نداشتن تب، ABR (البته ناهنجار)، شنوایی و درک گفتار نزدیک به هنجار بودند. ظرف چند دقیقه از حمله ی تب، ادیوگرام این بیماران به محدوده شدید تا عمیق می رسید و ABR دیده نمیشد. میکروفونی حلزونی آشکار و مانند OAEs همیشه در این بیماران وجود داشت.
در کل، در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی هر درجه ای از كم‌شنوايي وجود دارد و نوسانات روز به روز آستانه های شنوایی ممکن است از آنچه عموماً در دیگر بیماران دچار افت حسی دیده میشود چشمگیرتر باشد.
درجه و شکل ادیوگرام
در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی تمام درجات افت شنوایی از خفیف تا عمیق دیده میشود.
شیب معکوس ادیوگرام در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی همان گونه که در شکل دیده میشود میتواند کاملاً چشمگیر باشد. درواقع صعودي بودن اديوگرام مدرکی است مبنی بر این که علت اصلي كم‌شنوايي در نوروپاتی شنوایی، عصبی است (حسي نيست). قوانین مکانیسم غشای پایه حتی مکانیسم غیرفعال آن، توضیح پذیرفتنی برای افت چشمگیر بسامدپایین و شنوایی بسیار بهتر بسامدبالا به دست نمیدهند. حتی اگر تمام عناصر حسی بسامدپایین (سلولهای مویی) از بین بروند موج متحرک غشای پایه در خلال تحریک بسامدپایین موجب جابجایی و تحریک عناصر بسامدبالا، و تولید منحنی پاسخ یکنواخت تر در مقایسه با آنچه در شکل آمده میشود.
یک توضیح برای افت حساسیت چشمگیرتر در بسامدهای پایین با فرضیه های درک زیروبمی مرتبط است. بالا رفتن آستانه های بسامدپایین در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی ممکن است ناشی از دقت ضعیف زمان بندی در بازنمایی عصبی محرکهای بسامدپایین باشد.
در مقابل، حساسیت هنجار یا نزدیک به هنجار محرک های بسامدبالا تنها کشف این محرکها را منعکس میکند. با وجود این، کشف هنجار آستانه ها نشانگر پردازش هنجار محرک نیست.
در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی الگوهای شلیک برای محرکها در تمام بسامدها مختل شده و تکالیف شنیداری پیچیده تر از کشف صوت خالص (به ویژه درک گفتار)، ممکن است فراتر از آنچه در ادیوگرام دیده میشود مختل شده باشند.
پاسخ‌هاي شنيداري ساقه‌ي مغز
پاسخ‌هاي شنيداري ساقه‌ي مغز نوعاً در بيماران دچار نوروپاتی شنيداري ديده نمي‌شود. اگرچه برخي بيماران به محرك‌هاي تراز بالا پاسخ‌هاي كوچكي نشان مي‌دهند. بازبيني داده‌هاي پاسخ‌هاي شنيداري ساقه‌ي مغز 186 بيمار شيرخوار تا بزرگسال دچار نوروپاتی شنواي نشان داد 138 نفر (74%) ABR نداشتند و 48 نفر (26%) داراي پاسخ‌هاي ناهنجار بودند كه مشخصه‌ي آن وجود تنها موج V با دامنه‌ي كم در ترازهاي بالاي محرك (dBnHL 75-90) بود.
مثالي از يك بيمار دچار نوروپاتی شنوایی (موج V در تراز بالا در گوش چپ) در شكل زیر نشان داده شده است. اين شکل پاسخ بسيار مشابه گزارش استار و همكارانش در 52 بيمار است كه 73% آنها ABR نداشتند و 27% داراي پاسخ‌هاي نابهنجار بودند.
استار و دستيارانش نبود ABR را در 9 بيمار از 10 بيمار 4 تا 49 ساله و ABR ناهنجار (وجود پاسخ موج V در ترازهاي بالاي محرك) در بيمار دهم گزارش كردند. نبود يا ناهنجاري تمام اجزاي ABR شامل موج I نشان مي‌دهد كه در نوروپاتی شنوایی، به طور مستقيم يا غيرمستقيم بيشتر بخش دورتر عصب آسيب ديده است. اين مشخصه، بيماران دچار نوروپاتی شنوایی را از بيشتر بيماران دچار آسيب‌هاي فضاگير كه بر عصب هشتم اثر مي‌گذارند و در آنها اغلب موج I ABR ديده مي‌شود متمايز مي‌كند. نتايج ارزيابي MRI و CT به طور مشخصي در بيماران دچار نوروپاتی شنوایی بهنجار است. به علاوه، در بيماران دچار ضايعات فضاگير يا اسكلروز چندگانه (MS) عموماً پتانسيل كنش مركبCAP وجود دارد که در بيماران دچار نوروپاتی شنوایی ديده نمي‌شود.
پاسخهای حلزونی
پاسخهای حلزونی که به لحاظ بالینی قابل اندازه گیری و در مستند کردن کارکرد حلزونی به ویژه OHC بسیار با ارزش هستند گسیل های صوتی گوش (OAEs) و میکروفونی حلزونی (CM) هستند. در نبود اختلالات گوش میانی انتظار می رود در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی OAE وجود داشته باشد.
با وجود این، حتی کمی اختلال در گوش میانی و بروز عفونت گوش میانی در شیرخواران و کودکان، شناسایی نوروپاتی شنوایی را مشکل می کند.
اگر اختلال گوش میانی از اندازه گیری OAE جلوگیری کند ارزیابی کارکرد OHC با استفاده از CM امکان پذیر است چون این پاسخ نسبت به مشکلات خفیف گوش میانی کمتر آسیب پذیر است. CM ممکن است در پاسخ ثبت شده از سطح (مثلاً، ABR) کوچک باشد اما هنگام استفاده از گوش داخلی(2) آشکارتر است چون آرتیفکت محرک از پاسخ بیولوژیک جدا میشود. دامنه ی CM بزرگ است و با الکتروکوکلئوگرافی ترنس تيمپانيك(3) آستانه ی بهنجار وجود دارد. این روش و روش الکترودگذاری پردهی گوش ممکن است وقتی استفاده از تکنیک کمتر تهاجمی ابهام آمیز است سودمند باشند. در برخی بیماران بدون ABR میکروفونی حلزونی ممکن است بزرگ باشد و حتی چند میلی ثانیه ادامه پیدا کند.
برای ثبت OAE و CM لازم است محرک به حلزون برسد. بنابراین، كم‌شنوايي انتقالي، صوت منقل شده به حلزون را برای هر دو اندازه گیری کاهش می دهد. با وجود این، مشکلات گوش میانی نیز میتوانند رسیدن گسیل را از حلزون به گوش میانی کاهش دهند. از آنجا که OAE محرک صوتی کم دامنه ای است حتی مشکلی کوچک در گوش میانی ممکن است دامنه ی OAE را کاهش داده یا از ثبت آن جلوگیری کند. از آنجا که CM پاسخی الکتریکی است و مانند ABR با الکترودهایی که به جمجمه نصب میشوند ثبت میشود وابسته به انتقال از راه گوش میانی نیست. بنابراین، در بیماران دچار مشکلات گوش میانی که OAE ندارند اغلب ممکن است CM ثبت شود و دلیلی باشد بر کارکرد سلولهای مویی بیرونی حلزون.
میکروفونی حلزونی عموماً برای محرکهای نسبتاً شدید وجود دارد. در افراد بهنجار و هنگام استفاده از تکنیکهای استاندارد ABR ، دیرش میکروفونی حلزونی عموماً محدود است و با پاسخ N1 عصب هشتم (موج I ABR ) پوشیده می شود. در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی CM اغلب کاملاً قوی است و چندین میلی ثانیه طول میکشد که ممکن است ناشی از نبود قفل فازی(4) باشد.
CM در مقایسه با ABR
چندین تفاوت آشکار بین پاسخ های حلزونی مانند CM و پاسخهای عصبی مانند ABR وجود دارد. استفاده از روشهای ثبت مناسب، تشخیص بین این پاسخها را امکان پذیر میکند. مستقیم ترین روش جداسازی میکروفونی حلزونی از پاسخهای شنیداری ساقه ی مغز، مقایسه ی پاسخهای به دست آمده با محرکهای قطبیت انبساطی (معمولاً کلیک) در مقایسه با محرکهای تراکمی است. میکروفونی حلزونی از ویژگی های محرک خارجی پیروی میکند. بنابراین، جهت میکروفونی حلزونی با تغییر قطبیت محرک عوض میشود. در افراد بهنجار پاسخهای عصبی مانند ABR برای محرکهای بسامدبالاتر و کلیک ممکن است با تغییر قطبیت، مختصری تغییر نهفتگی نشان دهند اما معکوس نشوند. بنابراین، برحسب این که قله ها با معکوس شدن قطبیت محرک معکوس میشوند اجزای حلزونی و عصبی را میتوان تشخیص داد.
دیگر اختلاف بین پاسخهای حلزونی و عصبی اثر تراز محرک بر نهفتگی پاسخ است. با کاهش تراز محرک نهفتگی امواج ABR افزایش و دامنه کاهش مییابد. در مقابل نهفتگی CM با کاهش تراز محرک افزایش نمییابد.
میکروفونی حلزونی به عنوان تابعی از شدت محرک در فرد دارای نوروپاتی شنوایی. نبود تغییر نهفتگی با کاهش شدت موجب تشخیص میکروفونی حلزونی از پاسخ عصبی میشود.
اگر در چندین تراز محرک بدون معکوس شدن قطبیت محرک، پاسخ به دست آید باز هم تشخیص اجزای حلزونی از عصبی امکانپذیر است چون نهفتگی اجزای حلزونی ثابت است اما نهفتگی پاسخهای عصبی ثابت نیست.
تفاوت سوم بین پاسخهای عصبی و حلزونی مرتبط با اثر پوشش است. نهفتگی CM با نويز پوششی پهن باند که به همان گوش ارائه میشود تغییر نمیکند در حالی که ارائه ی همزمان پوشش همانسویی موجب میشود پتانسیل کنش مرکب و قله های ABR کاهش دامنه و افزایش نهفتگی نشان دهند.
مستقیم ترین اندازه گیری کارکرد سلول های مویی بیرونی گسیله های صوتی گوش است و وجود نوروپاتی شنوایی عموماً در ابتدا براساس وجود این پاسخها تعیین میشود. وجود OAEs عموماً برای تأیید نوروپاتی شنوایی مطلوب است. اگرچه Starr و همکارانش گزارش کردند بیماران بدون OAE اما پاسخ سالم CM ممکن است شکلی از نوروپاتی شنوایی وراثتی داشته باشند که نیازمند بررسی بیشتر روی CM با محرکهای ترازبالا است همان گونه که در بیماران دچار كم‌شنوايي شدید تا عمیق محیطی گزارش شده است.
پاسخهای شنیداری قشری
پتانسیلهای برانگیخته ی شنیداری قشری به طور ناپایدار در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی مشاهده شده اند. نبود MLR و وجود پاسخهای N1-P2 در بیماران دچار نوروپاتی شنوایی مرتبط با بیماری Charcot- Marie- Tooth گزارش شده است. استار و همکارانش پاسخهای میانرس را در یکی از 6 بیمار به دست آوردند اما هیچ پاسخی را در ارزیابی های بعدی این بیماران مشاهده نکردند. پاسخهای دیررس (P300-N1-P2) در یکی از 6 بیمار و پاسخهای نابهنجار N1-P2 در بیمار دیگر در این گروه از بیماران عمدتاً بزرگسال 15-49 ساله مشاهده شد.
ثبت MLR با استفاده از محرک کلیک در 14 بیمار دچار نوروپاتی شنوایی گزارش شده و در یک بیمار پاسخهای هنجار دیده شد. در مقابل پاسخهای دیررس (N1-P2) با محرک تون با دیرش طولانی در 8 نفر از 10 بیمار وجود داشت اگرچه بسیاری از این بیماران هیچ توانایی بازشناسی گفتار را نداشتند. این یافته ها با پژوهش رنس(5) و دستیارانش که وجود پاسخهای قشری را به ویژه در بیماران دچار باقیمانده ی توانایی بازشناسی گفتار گزارش کردند سازگار است. پاسخ های قشری و شاید به ویژه پاسخهای تميیز گذاري مانند MMN و P300 ممکن است در توانایی پردازش گفتار در بیماران AN ارزش خود را حفظ کنند. با فرض گوناگونی وسیع در توانایی درک شنیداری مشاهده شده در بیماران AN ارزیابی در محدوده وسیعی از بیماران لازم است.
کشف و شناسایی
رویکرد کشف نوروپاتی شنوایی در نمودار 1 نشان داده شده است. به دلیل این که امروزه اندازه گیری های گسیل های صوتی گوش در ارزیابی شنوایی کودکان، استاندارد مراقبت تلقی میشود (کارگروه مشترک شنوایی شیرخواران، 2000) OAEs نوعاً نقش آغازین و محوری را در کشف نوروپاتی شنوایی بازی میکند. اگر مدرکی مبنی بر OAEs یا CM وجود نداشته باشد تلاش تشخیصی به رد کردن آسیب شناسی گوش میانی سوق داده میشود و اگر کارکرد گوش میانی بهنجار باشد درجه ی آسیب شنوایی حسی، تأیید اختلال گوش میانی به توصیه هایی برای ارجاع پزشکی و مدیریت احتمالی (مثلاً، برای بیماریهای گوش) منجر میشود. از سوی دیگر اگر اختلال گوش میانی رد شود افت شنوایی حسی (حلزونی) پذیرفته و مدیریت شنوایی شناختی (مثلاً، برگزینی و فیتینگ سمعک) دنبال میشود. وجود OAE در شرایط ABR ناهنجار شک در مورد نوروپاتی شنوایی را بالا میبرد. در این مرحله، ارج نهادن به مفهوم حلزون نگاری پایه در ارزیابی نوروپاتی احتمالی مهم است. میکروفونی حلزونی با محرکهای کلیک تک قطبی (انبساطی و تراکمی) ثبت میشود و نه تحریک با قطبیت متناوب. تأیید درستی سلولهای مویی خارجی در گمانه زنی نوروپاتی شنوایی به وجود CM و OAEs وابسته است.
روندنمای 1 : روندنمای کشف و شناسایی نوروپاتی شنوایی
ارزیابی تشخیصی
همانگونه که در روندنمای 2 دیده میشود OAEs هنجار یا مدرکی مبنی بر وجود OAEs با ABR نابهنجار تشخیصی(6) لازم است با ارزیابی های الکتروفیزیولوژیک دقیقتر پیگیری شود. این ارزیابی تشخیصی باید بلافاصله با نخستین مدرک مبنی ب وجود الگوی نوروپاتی شنوایی انجام شود. یک رویکرد جایگزین به تأخیر انداختن ارزیابی و مدیریت (به جز پایش شنوایی شناختی) 2 تا 3 ماه پس از کشف الگوی احتمالی نوروپاتی شنوایی است. چون به نظر میرسد برخی شکلهای نوروپاتی شنوایی گذرا یا برگشت پذیر هستند.
روندنمای 2: روندنمای تشخیص پی آسیب شنیداری
مجموعه آزمونهای تشخیصی رسمی برای نوروپاتی شنوایی شامل مجموعهای از تمام آزمونهای طراز اول شنیداری است که هر کدام برای ارزیابی مکان خیلی خاص در دستگاه شنوایی یا محدود کردن کارکرد شنیداری به دقت انتخاب شده اند.
در مقاله آتی به مدیریت اختلال طیف نوروپاتی شنوایی خواهیم پرداخت.
--------------------------------------------------------------------------------
1 Gorga et al..
2 Insert Earphone
3 Trans-tympanic
4 Time-locked
5 Rance
6 Neurodiagnistic
گروه علمی و آموزشی صبا
