تجویز سمعک در اختلال طیف نوروپاتي شنوایی (بخش دوم)
نوروپاتی شنوایی (AN) به اختلال در انتقال محرك‌هاي شنيداري از گوش دروني به عصب شنوايي و ساقه‌ي مغز شنيداري(1) گفته مي شود.اين اصطلاح نخستين بار توسط Starr و همكارانش براي ده بيمار كه علي‌رغم كاركرد سلولهاي مويي بيروني سالم، ABR ناهمزمان داشتند به كار برده شد.(شكل 1).
شكل 1: گزارش استار و همكارانش در مجله‌ي مغز در سال 1996 ميلادي.
اگرچه بيشتر پژوهشگران در متون از اصطلاح نوروپاتی شنوايي استفاده كرده‌اند اين اصطلاح از زماني كه نخستين بار به كار رفت تغييراتي كرده و بسياري از اصطلاحات ديگر نيز براي اشاره به اين وضعيت به كار رفته است از جمله: ناهمزماني شنوايي(2) ناهمخواني شنوايي(3)، بي‌همزماني شنوايي(4)، و اختلال طيف نوروپاتی شنوايي(5).
به نظر برخي پژوهشگران اصطلاح ناهمزماني شنيداري اصطلاح جامع‌تري از نوروپاتی شنوایی است. منطق اين پيشنهاد بر اساس اين احتمال است كه بيشتر يك نوع اختلال حلزوني مربوط به سلولهاي مويي دروني است تا اختلال عصب هشتم يا تركيبي از اين دو. در حقيقت، كاركرد سلولهاي مويي دروني نابهنجار است،درنتيجه افت شنوايي حسي است و با وجود كاركرد سيناپسي و عصبي هنجار اصطلاح نوروپاتی شنوایی ناسازگار است. از اين رو، از ميانه‌ي دهه‌ي 1990 يك گروه از پژوهشگران(6) به اين عبارت واژه‌ي ناهمزماني شنيداري را افزودند (يعني، نوروپاتی/ناهمزماني شنيداري: AN/AD).
متأسفانه علي‌رغم نادرستي ذاتي اصطلاح نوروپاتی شنوایی و معناي ضمني آسيب عصب و اين نگراني كه ممكن است موجب شود بالين‌گران، كاشت حلزون را در مديريت نوروپاتی شنوایی ناديده بگيرند، اصطلاح نوروپاتی شنوایی با بسامد رو به افزايشي به كار رفته و همچنان به كار برده مي‌شود و پژوهشگران و نويسندگان در درس‌نامه‌ها(7) و مجلات آن را براي بيماراني كه مدرك آشكاري از اختلال شنيداري عصب ندارند به كار مي‌برند.
ارتباط با ديگر نابهنجاري‌هاي عصب‌شناختي
نوروپاتی شنوایی مي‌تواند به تنهايي يا همراه با نوروپاتی محيطي رخ دهد (جدول 1). در حالي كه در برخي بيماران مداركي مبني بر نابهنجاري‌هاي عصب‌پزشكي ديده نمي‌شود برخي ديگر آشكارا اختلالات عصب‌پزشكي دارند كه بر دستگاه‌هاي غيرشنيداري اثر مي‌گذارد. همچنان كه برخي بيماران نوروپاتی غيرشنيداري كمتر آشكاري دارند كه تنها در معاينه‌ي باليني آشكار مي‌شود برخي هم هيچ نشانه‌اي از نوروپاتی غيرشنيداري نشان نمي‌دهند. (در بسياري از موارد شكايت عمده‌ي بيماران در دو دسته‌ي آخر مشكل درك گفتار به ويژه در نویز است). تقريباً در 3/2 بيماران داراي نوروپاتی شنوایی مداركي مبني بر همراهي نوروپاتی محيطي ديده نمي‌شود. دلايل اين موضوع عبارتند از: 1) بيماران بدون نوروپاتی محيطي نوعاً كودكاني هستند كه ممكن است در آنها اختلال عصب محيطي نسبت به اختلال عصب شنوايي با كندي تجلي پيدا كند، 2) نوروپاتی ممكن است فقط مربوط به عصب شنوايي باشد، 3) ممكن است سازوكارهاي جايگزين (مثلاً، اختلال سيناپسي يا اختلال سلولي مويي داخلي) مسئول اختلال عصب شنوايي باشند.
بايد به این نکته توجه داشت كه آسيب فراتر از دستگاه عصبي شنوايي كاملاً با اصطلاح مرسوم نوروپاتی محيطي سازگار است و كاربرد اصطلاح «نوروپاتی شنوایی» براي بيماران دچار آسيب دستگاه عصبي فراتر از مسيرهاي شنيداري گمراه كننده است چون اشاره مي‌كند كه اختلال به دستگاه شنيداري محدود شده. از آنجا كه در بيماران داراي نوروپاتی شنوایی ديگر نواحي و كاركردهاي مغز از جمله مسيرها و مراكز ديداري، حسي-پیکری، و حركتي نيز ممكن است درگير شوند الگوي يافته‌هاي چنین بيماراني اغلب با تشخيصي «پلی‌نوروپاتی» و اختلال نورولوژیک آشكار (مثلاً، تأخير رشدي، یا فلج مغزي) سازگار است و در چنين مواردي به كاربردن اصطلاح «نوروپاتی شنوایی» نادرست است.
جدول 1 : تشخيص70 بيمار داراي نوروپاتی شنوایی
سازوكار احتمالي زيربنايي نوروپاتی شنوایی
نوروپاتی اختلالي همگن يا يكدست نيست بلكه مجموعه‌اي از نابهنجاري‌هاي شنيداري با مكان‌هاي اختلال متفاوت، سبب‌شناسي و علل گوناگون، گوناگوني در الگوي يافته‌هاي شنيداري و در بيشتر موارد راهبردهاي مديريتي متفاوت، است. لازم است تأکید شود که به جای این پرسش باليني معمول که «براي بيماران داراي نوروپاتی شنوایی چه بايد كرد؟» بايد پرسش دوبخشي ديگري مطرح کرد: 1) اختلال در كجاي دستگاه شنيداري است؟، و 2) الگوي يافته‌هاي شنيداري چگونه است؟
چندين سازوكار زيربنايي در نيمرخ شنوايي‌شناختي بيماران دچار نوروپاتی شنوایی ديده مي‌شود.در نوروپاتی شنوایی آسيب مي‌تواند هرجايي قرار داشته باشد: از سلولهاي مويي دروني حلزوني تا قشر شنيداري و مي‌تواند عللي شامل كارايي ضعيف سيناپسي ، همزماني آكسوني ضعيف، يا حتي جدايي مكانيكي سلولهاي مويي بيروني از دروني و رشته‌هاي عصب داشته باشد. مكان‌هاي اختلال شناسايي شده در بيماران داراي نوروپاتی شنوایی عبارتند از: سلولهاي مويي داخلی حلزون، گسيختگي در انتقال عصبي از سيناپس بين سلولهاي مويي دروني و رشته‌هاي آوران در انتهاي دورتر بخش شنيداري عصب هشتم، نابهنجاري درون سلولهاي عقده‌ي مارپيچي در بخش دورتر عصب شنوايي، رشته‌هاي ميلين‌دار بسيار اندك درون عصب شنوايي، و اختلال درون ساقه‌ي مغز شنيداري.
ممكن است بين سلولهاي مويي داخلي حلزون و عصب هشتم ارتباطی وجود نداشته باشد که موجب درگیری سيناپس ها شود. بنابراين، به نظر مي‌رسد كه چندین سازوكار زيربنايي ممكن است موجب ایجاد ويژگي‌هاي باليني نوروپاتی شنوایی شوند. چنين احتمالاتي ممكن است توضيحی باشد بر تنوع وسيع ديده شده در بيماران داراي نوروپاتی شنوایی. متأسفانه، امروزه تاكنون روش‌هاي شنوايي‌شناختي باليني غيرتهاجمي براي افتراق بين اين مكان‌ها وجود ندارد. بنابراين، تاريخچه‌گيري، مطالعات ازمايشگاهي پزشكي، و مشاركت با نورولوژیست و ديگر متخصص‌ها در ارزيابي بيماران داراي نوروپاتی شنوایی بسيار مهم است.
بروز نوروپاتی شنوایی
بروز دقيق نوروپاتی شنوایی شناخته شده نيست و به طور وسيعي متغير است. احتمال نوروپاتی شنوایی در جمعيت‌هاي گوناگون بيماران (مثلاً، شيرخواران) به تصميم‌هاي باليني كمك مي‌كنند (كدام تكنيك ABR] يا [OAE بايد براي غربالگري آسيب شنوايي شيرخواران استفاده شود يا چه هنگام OAE بايد در مجموعه‌ي آزمون كودكي گنجانده شود). بسياري از پژوهشگران بروز 5-24 درصد را در كودكان داراي افت شنوايي حسي- عصبي گزارش كرده‌اند با وجود اين، فراوان‌ترين بروز گزارش شده 10-14 درصد است. غربالگري بيش از 1000 كودك آسيب‌ديده‌ي شنواي شديد تا عميق در مدرسه‌ي ناشنوايان ايالات متحده نشان داد 1 تا 2 درصد OAEs قوي داشتند و 10 تا 12 درصد (با ثبت OAE در باند فركانسي محدود) مدركي از كاركرد باقيمانده‌ي سلولهاي مويي خارجی حلزون را نشان دادند. مطالعه‌ي مشابهي با مقياس كوچكتر در مدارس كودكان دچار آسيب شنوايي در هنگ‌كنك نتايج همساني را نشان داد. همچنين گزارش شده است از هر نه شيرخوار داراي كم‌شنوايي شديد يا عميق دائمي كه در ABR تشخیص داده شدند يكي ميكروفوني حلزوني (CM) داشت.
هرچند تا كنون آمارهاي دقيقي در دست نيست چندين مقاله، برآوردي كلي به دست داده‌اند. احتمال نوروپاتی شنوایی برحسب جمعيت بيماران متغير است. نوروپاتی شنوایی در ميان شيرخواران سالم يا كودكان بزرگتر (پيش‌دبستاني يا سن مدرسه) كه تحت غربالگري قرار داشتند يافته‌ي نادري است. با وجود اين، در ميان كودكان در معرض خطر آسيب شنوايي و تحت ABR با آرامبخش (مثلاً، كودكان داراي تأخير شديد زبان و مشكل‌زا براي شنوايي‌سنجي رفتارنگر) تقريباً 10% داراي يافته‌هاي شنيداري مطابق با نوروپاتی شنوایی بودند.
سبب‌شناسي نوروپاتی شنوایی
مطالعات گوناگون نشان داده‌اند بيماران داراي نوروپاتی شنوایی در سبب‌شناسي زيربنايي، سن و تابلوي باليني بسيار ناهمگن هستند. تظاهرات باليني اصلي مي‌توانند به مقدار زيادي برحسب نشانه‌ها و نتايج آزمون تفاوت داشته باشند. بدون توجه به سبب‌شناسي زيربنايي نوروپاتی شنوایی مي‌تواند مادرزادي يا اكتسابي باشد. از جمله علل نوروپاتی شنوایی اكتسابي عبارتند از: اختلال نارسي، بالابودن بيلي‌روبين در خون، خفگي، نابهنجاري‌هاي مادرزاد مغز، داروهاي سمي براي گوش، وضعيت‌هايی مانند، MS، و AIDS/HIV و خونريزي درون جمجمه‌اي پيش‌زايماني. در مقابل نوروپاتی شنوایی مادرزاد اساساً با نابهنجاري‌هاي ژن‌شناختي كه ممكن است جداگانه يا مرتبط با ديگر نشانگان باشد ايجاد مي‌شود. براي نمونه، آتروفی بينايي اتوزومال بارز، اختلالات ميتوكندريايي، نوروپاتی بينايي وراثتي لبر، و ....(جدول 2).
جدول 2: ماهيت‌هاي باليني مرتبط با نوروپاتی شنوایی
1. بيماري‌هاي پيش‌زايماني: بالا بودن بيلي‌روبين در خون، نارسي، خفگي، ايسكمي.
2. بيماري‌هاي عصب‌شناختي: هيدروسفالي، اختلالات ايمني (مانند نشانگان گيلن- باره)، نوروپاتی‌هاي التهابي، تأخير رشدي شديد .
3. بيماري‌هاي عصب‌سوخت و سازي (نورومتابولیک)
4. سبب‌شناسي وراثتي و ژن‌شناسي: تاريخچه‌ي خانوادگي، جهش كانكسين (GJB3)، ژن اتوفرلين (OTOF)، نوروپاتی شنوایی نهفته‌ي نشانگاني، نوروپاتی وراثتي حسي- حركتي، نوروپاتی وراثتي بينايي لبر، نشانگان واردنبرگ، بيماري‌هاي نورودژنراتیو، (مثلاً، آتاكسي فردريش)، اختلالات ميتوكندريايي.
5. ديگر بيماري‌ها: رسش ديد تأخيري .
عوامل خطر:
تاريخچه‌ي خانوادگي: نظر بر اين كه تا نيمي از بيماران يا تاريخچه‌ي خانوادگي افت شنوايي دارند يا بيماري ژنتيكي مرتبط با تشخيص نوروپاتی شنوایی. تاريخچه‌ي خانوادگي پيش‌بيني كننده‌ي قوي نوروپاتی شنوایی است. علاوه بر تاريخچه‌ي خانوادگي به عنوان عامل خطر اختلالات وراثتي (مثلاً، نوروپاتی وراثتي حسي- حركتي)، بيماري‌هاي عصب‌سوخت‌و‌سازي (نورومتابولیک) و ميتوكندريايي نيز دليلي هستند بر نوروپاتی شنوایی برخي شيرخواران.
عوامل ژنتیک: منابع آشكارا تأييد مي‌كنند عوامل ژنتیک در تشخيص نوروپاتی شنوایی مهم هستند. بر طبق داده‌هاي گزارش شده ژنتیک در يك‌سوم كودكان داراي نوروپاتی شنوایی دخالت دارد. يافته‌هاي شنوايي‌شناختي مرتبط با نوروپاتی شنوایی در دو خواهر و برادر با تاريخچه‌ي خانوادگي نشانگان واردنبرگ گزارش شده است. همچنین بررسي روی خانواده‌هاي كولي اروپاي شرقي كامل‌ترين مدرك نوروپاتی شنوایی وراثتي را نشان داده‌اند.
در مقاله آتی به چگونگی تشخیص و شناسایی اختلال طیف نوروپاتی شنوایی خواهیم پرداخت.
----------------------------------------------------------------------------
1 Auditory Brainstem
2 Auditory Dys-synchrony
3 Auditory Mismatch
4 Auditory de-synchrony
5 Auditory Neuropathy Spectrum Disorder
6 Berlin, Hood & colleagues
7 Textbook
گروه علمی و آموزشی صبا
