تجویز سمعک در اختلال طیف نوروپاتي شنوایی (بخش یکم)
در این مقالات نخست به تعریف، انواع، شناسایی و تشخیص نوروپاتی پرداخته می شود و در مقالات بعدي اختصاصا نوروپاتي شنوايي و تجويز سمعك در اختلالات طيف نوروپاتي شنوايي صحبت خواهد شد.
نوروپاتی محيطي(1) اصطلاح بسيار گسترده‌اي است كه به آسيب رشته‌هاي اعصاب محيطي گفته مي‌شود. اين اعصاب مشابه سيم‌هاي يك شبكه‌ي الكتريكي تمام بدن را فراگرفته‌اند پوست، مفاصل، ماهيچه‌ها، و اندام‌هاي دروني را به مغز و نخاع وصل مي‌كنند. محيطي به اين واقعيت اشاره مي‌كند كه اين اعصاب بيرون از دستگاه عصبي مركزي قرار دارند.
علائم نوروپاتی، گوناگون اند و به نوع و گسترش اعصاب تحت تأثير، و شدت بيماري وابسته است اما مجموعه‌ي محدودي را تشكيل مي‌دهند. اگر با ده نفر كه نوروپاتی دارند صحبت كنيد ممكن است ده مجموعه علامت متفاوت را بشنويد اما، اگر از صد نفر ديگر بپرسيد احتمالاً همان ده علامت را خواهيد شنيد. به دليل اين كه هر عصب محيطي عملكرد بسيار اختصاصي در بخش‌هاي خاصي از بدن دارد وقتي اعصاب محيطي آسيب ببينند مجموعه‌ي وسيعي از علامت‌ها ديده مي‌شود. علائم در آغاز ظريف هستند و ممكن است ناديده گرفته شده يا به ديگر وضعيت‌ها مانند پيري يا التهاب مفاصل نسبت داده شوند.
ممكن است روي جسم تيزي گام برداريد يا دستتان را ببريد و هيچ دردي را احساس نكنيد يا ممكن است دچار دردهاي سوزشي يا شديدي در پاها يا سراسر بدن خود شويد آن اندازه كه نتوانيد بخوابيد يا به چيز ديگري بينديشيد. بستن دكمه‌هاي پيراهن، چرخاندن كليد، يا بستن بند كفش ممكن است دشوار شود يا ساق پا امكان دارد آن اندازه ضعيف شود كه نتوانيد بلند شويد يا راه برويد. همچنين ممكن است بخواهيد هنگام ايستادن براي حفظ تعادلتان به صندلي يا ديوار تكيه كنيد. تمام اين علامت‌هاي گوناگون ناشي از نوروپاتی محيطي هستند.
علامت‌هاي نوروپاتی محيطي
مثلاً، برخي ممكن است كرختي موقتي، مورمور شدن در انگشتان (حسي همچون پوشيدن جوراب ساق بلند يا دستكش)، احساس سوزش، حساسيت به لمس يا ضعف ماهيچه‌اي داشته باشند.
برخي ديگر ممكن است علائم شديدتري مانند درد شديد (به ويژه در شب) داشته باشند. تشخيص علاِئم مهم است و نبايد تشخيص و درمان را به تأخير انداخت. اعصاب ظرفيت محدودي براي بازتوليد دارند که هرچه زودتر وضعيت تشخيص داده و درمان آغاز شود شانس اين كه نوروپاتی پيش از آسيب رساندن چشمگير دائمي، متوقف يا معكوس شود زياد است.
معمولاً در آغاز، بلندترين رشته‌هاي عصب آسيب مي‌بينند. علائم نخست در دورترين و مستعدترين بخش‌هاي بدن يا پاها و دست‌ها بروز پيدا مي‌كند و همچنان كه نوروپاتی پيشرفت مي‌كند علائم به نزديك‌تر (بازوها و ساق پا) گسترش مي‌يابد.
علامت‌ها به نوع عصب آسيب ديده مرتبط هستند و ممكن است در دوره‌اي از روزها، هفته‌ها، يا سال‌ها ديده شوند.
به دليل اين كه گسترهي كاركرد اعصاب حسی وسيع‌تر و اختصاصي‌تر است آسيب حسي موجب گسترهي پيچيده‌تري از نشانه‌ها مي‌شود. غلاف ميلين (پروتئين چربي‌دار كه اعصاب زيادي را اندود كرده) رشته‌هاي حسي بزرگتر را دربرگرفته است. آسيب به رشته‌هاي حسي بزرگتر توانايي احساس ارتعاش و لمس را كاسته، موجب حس عمومي كرختي، به ويژه در دست‌ها و پاها مي‌شود. فرد ممكن است حس كند دستكش يا جوراب ساق بلند پوشيده در حاليكه اينكار را نكرده است. بسياري از بيماران نمي‌توانند با لمس تنها شكل اشياي كوچك را بازشناسي كنند يا نمي‌توانند شكل‌هاي متفاوت را از هم تشخيص دهند. همچنین اغلب مردم نمي‌توانند حركات پيچيده (مانند راه رفتن يا بستن دكمه‌ها يا حفظ تعادل هنگام بسته بودن چشم‌ها) را هماهنگ كنند. كنترل درد نوروپاتی دشوار است و مي‌تواند به طور جدي بر بهزيستي، هيجان و كيفيت كلي زندگي اثر بگذارد. درد نوروپاتی اغلب در شب بدتر است، به طور جدي خواب را مختل مي‌كند و به فشار هيجاني آسيب عصب حسي اضافه مي‌شود.
رشته‌هاي حسي كوچكتر که فاقد غلاف ميلين هستند حس درد و دما را منتقل مي‌كنند. آسيب به اين رشته‌ها مي‌تواند موجب تداخل در توانايي حس درد يا تغييرات دمايي شود. افراد ممكن است حس كنند دچار بريدگي يا زخم عفوني شده اند. برخي ديگر ممكن است متوجه دردي كه هشدار دهنده حمله‌ي قلبي و ديگر وضعيت‌هاي حاد هستند نشوند ( نبود حس درد به ويژه براي بيماران داراي ديابت مشكل جدي است كه موجب ميزان بالاي قطع اندام پائيني در بين اين جمعيت مي‌شود). گيرنده‌هاي درد در پوست مي‌توانند بيش از اندازه تحريك شوند بنابراين، فرد ممكن است دچار حس درد شديد ناشی از محرك‌هايي كه معمولاً بدون درد هستند شود. براي نمونه، برخي ممكن است حتي با ملحفه اي سبك كه روي آنها افتاده،دچار درد شوند.
علامت‌هاي حركتي
نوروپاتی حركتي با ضعف در بازوها و ساق پا بروز پيدا مي‌كند اما در آغاز ضعف ممكن است بيش از اندازه خفيف باشد كه نتوان آن را تشخيص داد. دژنراسیون ماهيچه و لرزش(2) خودبخودي ماهيچه نيز علامت آسيب عصب حركتي است. جمع شدن انگشت پا ناشی از نيروهاي نابرابری كه انگشت پا را خم و راست و مي‌كنند نیز علامت ظريف نوروپاتی است.
علامت‌هاي حسي
علامت‌هاي حسي بسيار گوناگون هستند و ممكن است شامل درد، عدم حساسيت يا بي‌حساسيتي، حس خودانگيخته، احساس نامطبوع تغيير يافته يا بيش‌حساسيتي نسبت به فشار يا لمس باشد.
درد معمولاً حس حفاظتي است و هشداري است به آسيب قريب‌الوقوع. افرادي كه نسبت به درد حساسيت ندارند ممكن است آگاه نباشند كه خود را با اجاق داغ يا آب داغ سوزانده‌اند. آنها ممكن است بدون احساس هر نوع دردي روي يك جسم تيز گام بردارند. ممكن است چنين افرادي گزارش كنند گاهي تشخيص نمي دهند كه آسيب‌ديده‌اند مگر شب‌هنگام كه كفش خود را از پا درآورده و متوجه شده‌اند پايشان خوني است.
بيش‌حساسيتي به لمس يا فشار نيز مي‌تواند موجب درد شديد به ويژه در پاها شود.همچنين جوراب يا كفش تنگ مشكل‌زا هستند و درد مي‌تواند راه رفتن را دشوار كند. پوشيدن جوراب بدون بندهاي كشي و كفش‌هاي نرم و گشاد اغلب موجب راحتي مي‌شوند.
علامت‌هاي نوروپاتی خودمختار
علامت‌هاي خودمختار كمتر معمول هستند. اين نشانه‌ها از نابهنجاري در فشار خون، حركت معده‌اي-روده‌اي، خالي شدن مثانه، كاركردهاي جنسي، تنظيم دما يا يكپارچگي پوست ناشي مي‌شوند.
دستگاه عصبي خودمختار جريان خون را به جايي كه بيشترين نياز است با كنترل فشار، قوام عروقي، و ضربان قلب تنظيم مي‌كند. براي نمونه، جريان خون هنگام دويدن به سمت ماهيچه‌ها يا پس از خوردن به سوي معده هدايت مي‌شود (كه دليلي است بر اين كه چرا تمرين كردن پس از يك وعده‌ي غذايي حسابي خوب نيست). وقتي از وضعيت خوابيده مي‌ايستيم رگ‌هاي خوني ساق پا به طور طبيعي منقبض مي‌شوند و قلب اندكي تندتر تلمبه می زند تا از جريان خون كافي به سر مطمئن شود.
دسته‌بندي نوروپاتی
اختلالات اعصاب محيطي (نوروپاتی محيطي) را مي‌توان به شيوه‌هاي گوناگوني دسته‌بندي كرد. بيش از صد نوع نوروپاتی محيطي شناسايي شده‌اند كه هر كدام ويژگي علامتي، الگوي رشد و پيش‌آگهي خود را دارد. علائم و كاركرد آسيب ديده به نوع عصب آسيب ديده (حسي، حركتي، خودمختار) وابسته است. بيشتر اعصاب حركات تمام ماهيچه‌ها را زيركنترل خود دارند مانند، اعصاب براي راه رفتن، محكم گرفتن چيزها، يا صحبت كردن. اعصاب حسي اطلاعات مربوط به تجربه‌هاي حسي (مانند احساس لمس آرام، يا درد ناشي از بريدگي)، و اعصاب خودمختار فعاليت‌هاي زيستي كه مردم نمي‌توانند آگاهانه كنترل كنند (مانند تنفس، گوارش، و كاركرد قلب و غدد) را تنظيم مي‌كنند. اگرچه برخي نوروپاتی‌ها ممكن است بر هر سه نوع عصب اثر بگذارد برخي ديگر عمدتاً بر يك يا دو نوع اثر مي‌گذارند، بنابراين، اصطلاحات نوروپاتی حسي، نوروپاتی حركتي يا نوروپاتی خودمختار و .... براي توصيف وضعيت بيماري استفاده مي‌شوند. نوروپاتی به سه دسته‌ي وسيع آكسوني، آسيب ميلين(3)، و آميخته(4) تقسيم مي‌شود.
علل نوروپاتی
نوروپاتی محيطي ممكن است وراثتي يا اكتسابي باشد. علل نوروپاتی‌هاي محيطي اكتسابي به سه دسته‌ي وسيع طبقه‌بندي مي‌شوند: ناشی از بيماري‌هاي سيستميك(5)، ناشی از ضربه‌ي عوامل بيروني، و آنها كه با عفونت‌ها و اختلالات خودايمني كه بر بافت عصبي اثر مي‌گذارند ايجاد مي‌شوند.
شكل‌هاي وراثتي نوروپاتی محيطي در اثر خطاي مادزادي در رمزهاي ژنتيكي يا جهش‌هاي ژني ايجاد مي‌شوند. برخي خطاهاي ژني تبدیل به نوروپاتی‌هاي ملايم مي‌شوند. نوروپاتی‌هاي وراثتي شديدتر اغلب در شيرخواري يا كودكي آشكار مي‌شوند. معمول‌ترين نوروپاتی‌هاي وراثتي گروهي از اختلالات هستند كه با هم نوروپاتی حسي- حركتي وراثتي ((HSMN(6) ناميده مي‌شوند. اين نوروپاتی ناشي از خدشه در ژن‌هاي مسئول توليد نورون‌ها يا غلاف ميلين هستند. علامت بارز اين بيماري عبارت است از ضعف زياد و تحليل شديد ماهيچه‌ها در پاها و ساق، نابهنجاري در راه رفتن(7)، نبود رفلكس زردپي عمقي، و كرختي در اندام‌هاي پاييني.
در مقاله آتی به اختلال طیف نوروپاتی شنوایی خواهیم پرداخت.
------------------------------------------------------------------------
1 Neuropathy Peripheral
2 Fasciculation
3 Myelinopathy
4 Mixed
5 Systemic
6 Hereditary Sensory Motor Neuropathy
7 Gait
گروه علمی و آموزشی صبا
