تجویز سمعک در اختلال طیف نوروپاتي شنوایی - بخش چهارم

تجویز سمعک در اختلال طیف نوروپاتي شنوایی (بخش چهارم)

مدیریت نوروپاتی شنوایی
مدیریت نوروپاتی شنيداري بسيار چالش‌زا مي‌باشد. برخي از ملاحظات در سنجش و مديريت آتي در جدول 1 آمده است. دست كم رويكردي تيمي لازم است كه متخصصان پزشكي و غيرپزشكي شامل شنوايي‌شناسي، آسيب‌شناسي گفتار، پزشكي (متخصص گوش، پزشكي كودكان، عصب‌پزشكي)، ژن‌شناسي، گاه فيزيك و كاردرماني را درگير مي‌كند.

جدول 1: مدیریت نوروپاتی شنیداری

در خلال ماه های نخست کشف AN در شیرخواران و خردسالان، دوراندیشانه ترین راهبردهای مدیریتی، پایش شنوایی شناختی دورهای وضعیت شنوایی است تا الگویی از یافته ها پدیدار شود (روندنمای 1). بیشتر شنوایی شناسان همراه با برخی والدین و پزشکان از این تأخیر آشکار در چارهجویی سرخورده میشوند. در گذشته، ABR ناهنجار یا غایب و شاید همراه با عدم پاسخ به محرک های رفتاری بدون ابهام موجب مداخله ای شنوایی شناختی به ویژه تقویت کننده می شد. با وجود این، تجربه آشکارا نشان داده فیتینگ سمعک در چنین کودکانی نامناسب و احتمالاً زیانبار است. پس تجویز محتاطانه ی سمعکی با بهره ی پایین، سلامت سلولهای مویی بیرونی را باید به طور منظم با گسیل های صوتی گوش (OAEs) تأیید کرد.
اگرچه تقویت ممکن است سودمند باشد دیگر گامهای مدیریتی نیز باید آغاز شوند. این گامها عبارتند از ارجاع برای ارزیابی جامع عصب پزشکی، رشدی، ارتباطی، و شاید مطالعات عصب پرتونگاری (نورورادیولوژی).
برای این تلاش تشخیصی چندرشته ای مرکز رشد کودکان ایده آل است. دیگر ارجاع های مناسب عبارتند از: ژنتیک، و گوش پزشکی (اتولوژی). ارزیابی زبان و گفتار، فیزیک درمانی و کاردرمانی می شود. گفتار نشانه ای نیز ممکن است راهبرد مدیریت کارآمدی باشد. موارد جایگزین ارتباط مانند زبان اشاره باید احتمالاً تنها اگر تحریک شنیداری شکست خورد برای گسترش تلاشهای جبرانی درمانی درنظر گرفته شوند. کمک افزارهای شنیداری نیز ممکن است در برخی موارد (برای بهبود و نه تقویت محرکات گفتاری) مناسب باشند. در کودکان دچار نوروپاتی شنوایی پیاده کردن رویکرد مدیریتی مناسب برای کودکان دارای كم‌شنوايي حسی- عصبی محیطی در آغاز عدم استفاده از تقویت کننده است. شاید با ارزشترین و کم تضادترین گزینه ی مدیریتی، پایش دقیق و بلندمدت وضعیت شنوایی باشد. در بیشتر موارد تابلوی کامل وضغیت شنوایی و جهت گیری آشکار برای مدیریت چندرشته ای تنها پس از سنجش شنوایی در دوره ای از ماهها یا در برخی موارد سال ها انجام می شود تا آستانه های رفتاری معتبر شنوایی به دست آید.

روندنمای 1: مدیریت نوروپاتی شنوایی

سمعک
کودکان دچار AN باید به طور هدفمندی با سمعک یا کاشت حلزونی مدیریت شوند.مقاله های اولیه درباره ی نوروپاتی شنیداری نشان می دهند سمعک سود اندکی دارد یا سودی دربرندارد و برای سلامت سلولهای مویی حلزونی خطرزا است. برای مثال، به نظر برخی سمعک را فقط در مواردی باید توصیه کرد که کودک دیگر گسیل های صوتی گوش نداشته باشد. اگر سلولهای مویی بیرونی وجود داشته باشند و احتمالاً کار کنند سمعک (به لحاظ فیزیولوژیک) مناسب نیست. با وجود این، بیشتر شنوایی شناسان یک دوره ی محتاطانه با سمعک را برای تعیین افزایش پاسخ دهی احتمالی به صدا توصیه می کنند. بر اساس این دیدگاه سمعک به ویژه برای کودکان دارای دو مشخصه ی شنوایی شناختی ضروری است (مدرک رفتاری ادیوگرامی ناهنجار با کاستی نسبتاً کمتر در درک گفتار یا سودمندی درک گفتار با سمعک).
رَنس(1) و همکاران (1999) برای مثال، توصیه کردند برخی شکل های تقویت در تمام موارد نوروپاتی های کودکی که در آنها آستانه ی رفتاری نابهنجار است به کار گرفته شوند. این رویکرد براساس تجربه های مادن(2) و همکاران تأیید شده که 73% بیمارن مورد مطالعه ی آنها با كم‌شنوايي دائمی و چشمگیر به خوبی به توانبخشی و تقویت مرسوم و کاشت حلزونی پاسخ دادند. راهبردها برای مدیریت AN آشکارا با انباشت تجربه های بالینی و تحلیل داده ها براساس نتایج ارتباطی بلندمدت مرتبط با دورهه ای متفاوت مدیریت شک کمی وجود دارد که پیش از آن که الگوی نوروپاتی شنیداری تشخیص داده شود برخی کودکان با بی میلی با سمعک و کاشت حلزونی مدیریت شوند. در بین این کودکان کودکانی هستند که سودی از تقویت کننده نمیبرند یا به سادگی آن را پس میزنند. امروزه، مدارک دقیق نتایج بلندمدت کودکان دارای AN مرتبط با شنوایی سنجی، نشان می دهند تقویت کم بهره ممکن است با بهبودی رشد گفتار و زبان همراه باشد.
با سمعک یا بدون آن وضعیت حلزون باید به طور دوره ای پایش شود. به یاد داشته باشید OAEs ممکن است در AN به طور خودانگیخته یا با گسترش اختلال گوش میانی ناپدید شوند. ناپدید شدن OAEs به ویژه در تمام نواحی بسامدی ضرورتاً ناشی از تقویت زیاد نیست. برای مستند کردن وضعیت حلزون در این کودکان (ثبت میکروفونی حلزونی)، اندازه گیریهای حلزون نگاری (الکتروکوکلئوگرافی) اگر به طور دوره ای و بدون آرامبخش انجام شود سودمند است. به طور خلاصه، زمانی که دسترسی به یافته های شنوایی شناختی رفتاری یا مدرک شنوایی سنجی رفتاری افت شنوایی نامعلوم هستند و پیش از آغاز دیگر شکلهای درمان (مثلاً، کاشت حلزونی) تقویت محافظه کارانه (بهره ی ملایم) گزینه ی مدیریت معقول و توجیه پذیری است.
سودمندی سمعک برای تحریک شنیداری و زبان سالم در شیرخواران و خردسالان (پیش از 6 ماهگی) کاملاً آشکار است. همچنین برای شیرخواران دارای الگوی معمول یافته های شنیداری مرتبط با نوروپاتی شنوایی که برای نامزدی کاشت حلزونی در نظر گرفته میشوند یک دوره استفاده از سمعک همراه با پایش دقیق پاسخ دهی وضعیت حلزونی لازم است. مداخله ی زودهنگام نیز برای اعضای خانواده اهمیت تلاشهای ارتباط شفاهی و اطمینان از این که گامهای مناسب برای به حدکثر رساندن ارتباط در کودکشان برداشته شده را روزانه یادآوری میکند.

کاشت های حلزونی
تفکر درباره ی کاشت حلزونی در کودکان دارای AN به طور چشمگیری در خلال ده سال گذشته عوض شده است. بلافاصله پس از این که AN برای نخستین بار توضیح داده شد کاشتهای حلزونی در پایین فهرست گزینه ها قرار گرفت. باورنکردنی به نظر میرسد قرارگیری دستگاهی در حلزونِ دارای سلولهای مویی بهنجار توصیه ی مناسبی باشد. اگر کودکی اختلال عصبی داشته باشد که با ناهمزمانی شنیداری مشخص میشود و سودی از تحریک صوتی (از جمله سمعک) نبرد کاشت حلزونی لازم به نظر نمیرسد. با وجود این، در کودکان دچار نوروپاتی شنوایی ناشی از جهش ژن اتوفرلین (که موجب اختلال سلول های مویی داخلی می شود.) چون کاشت به طور مستقیم نورون های شنوایی حلزون را تحریک می کند و تحریک الکتریکی ناشی از کاشت در مقایسه با تحریک صوتی سمعک فعالیت همزمان تری را موجب می شود نتایج کاشت حلزونی، موفقیت آمیز گزارش شده است.
بنابراین، در کودکان دارای AN اگرچه کاشت حلزونی ممکن است سودمندی چشمگیری داشته باشد هنگام استفاده از این فناوری باید احتیاط کرد و پاتوفیزیولوژی نوروپاتی را به دقت شناسایی کرد.

خلاصه
نوروپاتی شنیداری اختلال ناهمگنی است که چندین سبب شناسی دارد و احتمال کارکرد بد سلولهای مویی داخلی را در آن نمیتوان رد کرد .
در بیماران دچار نوروپاتی شنیداری تمام درجات كم‌شنوايي دیده می شود اما افت شنوایی بسیاری در گستره ی شدید تا عمیق است. شکل ادیوگرام اغلب تخت یا صعودي است. افت شنوایی بیمار دارای AN در چهارچوب زمانی در مقایسه با افت های انتقالي یا حسی احتمالاً از روزی به روز دیگر یا حتی دقیقه به دقیقه نوسانی است. توانایی درک گفتار در بیماران دارای AN به طور چشمگیری در مقایسه با آنچه نسبت به درجه ی كم‌شنوايي انتظار می رود ضعیف تر است. اختلال میتواند در هر سنی بروز پیدا کند اما بیشتر موارد مادرزادی است یا در دوران کودکی رخ میدهد.
در تمام بیماران دارای AN پاسخ های شنیداری ساقه ی مغز نابهنجار بوده یا دیده نمیشود و آستانه های بازتاب صوتی (همانسویی و دگرسویی) به شدت بالا رفته یا غایب هستند. همچنین برای تشخیص درست AN مدارکی از کارکرد هنجار سلولهای مویی بیرونی لازم است.
و سرانجام آن که بیشتر شنوایی شناسان یک دوره ی محتاطانه با سمعک را برای تعیین افزایش پاسخ دهی احتمالی به صدا توصیه می کنند.

گروه علمی و آموزشی صبا

Refrences
• Akdogan O., Selcuk A., Ozcan I., Dere H.(2008). Vestibular nerve functions in children with auditory neuropathy. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology.72 :415–419.
• Coyle N., Silver J., Meuche G., Messner G. Understanding Peripheral Neuropathy. Available at: http://www.cancercare.org/pdf/booklets/ccc_neuropathy.pdf
• Fukushima K. et al.(2009).Cochlear Implantation for Children with Auditory Neuropathy Among Japanese Language Users. In K. kaga, A. Star. Neuropathies of the Auditory and Vestibular Eighth Cranial Nerves. Springer.
• Gower R. (2007). Peripheral Neuropathy! A Holistic Treatment Guide. (2008).
• Hall J.(2007). New Handbook of Auditory Evoked Responses. Pearson Education, Inc.pp.139-154.
• Hood L. (2007). Auditory Neuropathy/Dys-synchrony. In R. Burkard, M. Don, J. Eggermont ( Eds ).Auditory Evoked potentials: Basic Principals & Clinical Application. Lippincott Williams & Wilkins.
• Hoffarth L.(2005). Peripheral Neuropathy.
• Kaga K. (2009). Auditory Nerve Disease, New Classification: Auditory and Vestibular Neuropathy. In K. kaga, A. Star. Neuropathies of the Auditory and Vestibular Eighth Cranial Nerves. Springer.
• Kim L., Jeong S. (2009).Pediatric Cochlear Implantation in Auditory Neuropathy. In K. kaga, A. Star. Neuropathies of the Auditory and Vestibular Eighth Cranial Nerves. Springer.
• Lee J., Mcpherson B., Yuen K., Wong L.(2001). Screening for auditory neuropathy in a school for hearing impaired children. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology.61 :39–46.
• Manchaiah V., Zhaho F., Danesh A,. Duprey R. (2011). The genetic basis of auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD). International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology.75 :151–158
• McCreery R. Management of Auditory Neuropathy: Mission Impassible. Available at: http://www.medicalhomeinfo.org/downloads/pdfs/McCreeryANAAPConferenceCall.pdf
• Neurologic Bladder, Bowl & Sexual Dysfunxtion. Chapter 7: Peripheral Neuropathy. http://www.wfneurology.org/pdfs/SeminarsInClinicalNeurology/Munsat_chapter7.pdf
• Ngo R., Tan H., Balakrishnan A., Lim S., Lazaroo D.(2006). Auditory neuropathy/auditory dys-synchrony detected by universal newborn hearing screening. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 70: 1299—1306.
• Peripheral Neuropathy. Available at: http://www.catie.ca/pdf/facts/peripheral%20neuropathy.pdf
• Peripheral Neuropathy. Available at: http://www.masterdocs.com/fact_sheet_files/pdf/peripheral_neuropathy_pain.pdf
• Peripheral Neuropathy(PN). Available at: http://www.catie.ca/pdf/facts/peripheral%20neuropathy.pdf
• Kraus N.(2001). Auditory Neuropathy: An Historical & Current Perspective. In Y. Sininger, R. Star (Eds). Auditory Neuropathy: A New Perspective on Hearing Disorders. Singular.
• Rapin I., Gravel J.(2003). ‘‘Auditory neuropathy’’: physiologic and pathologic evidence calls for more diagnostic specifici. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology: 67, 707_728.
• Santarelli R., Arslan E. (2002). Electrocochleography in auditory neuropathy. Hearing Research. 170, 32-47.
• Shehata-Dieler W. E., Müller J., Völter C., Hagen R.(2008). Auditory Neuropathy. Available at: www.hno.uni-wuerzburg.de
• Shinjo Y., Jin Y., Kaga k.(2009). Cochlear Implantation for a Child with Auditory Nerve Disease: a Case Report. . In K. kaga, A. Star. Neuropathies of the Auditory and Vestibular Eighth Cranial Nerves. Springer.
• Sininger y., Oba S.(2001). Patients with Auditory Neuropathy: Who are they & What can They Hear. In Y. Sininger, R. Star (Eds). Auditory Neuropathy: A New Perspective on Hearing Disorders. Singular.
• Star A.(2009). “Hearing” and Auditory Neuropathy:Lessons from Patients, Physiology,& Genetics. In K. kaga, A. Star. Neuropathies of the Auditory and Vestibular Eighth Cranial Nerves. Springer.
• Star et al.(2003). Pathology and physiology of auditory neuropathy with a novel mutation in the MPZ gene (Tyr145®Ser). Brain.126:1604-1619. Available at: http://www.healthaffairs.uci.edu/hesp/publications/zeng32.pdf
• Star A.(2001). Neurology of Auditory Neuropathy. In Y. Sininger, R. Star (Eds). Auditory Neuropathy: A New Perspective on Hearing Disorders. Singular.
• Star A., Picton T., Kim R.(2001). Pathophysiology of Auditory Neuropathy. In Y. Sininger, R. Star (Eds). Auditory Neuropathy: A New Perspective on Hearing Disorders. Singular.
• Talaat H., Hasn Kabel A., Samy H., Elbadry M.(2009). Prevalence of auditory neuropathy (AN) among infants and young children with severe to profound hearing loss. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 73:937–939.
• Tang T., McPherson B., Yuen K., Wong L., Lee J.(2004). Auditory neuropathy/auditory dys-synchrony in school children with hearing loss: frequency of occurrence. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 68: 175—183
• Trautwein P.(2002). Auditory Neuropathy: Diagnosis and Case Management. http://www.acfos.org/publication/ourarticles/pdf/acfos4/trauwein_acfos4.pdf

--------------------------------------------------------

1 Rance et al.(1999)
2 Madden (2002)